Antisentetaz sendromu, bağışıklık sisteminizin vücudunuzun her yerinde iltihaplanmaya neden olmasıyla oluşan nadir bir otoimmün hastalıktır. Uzmanlar buna neyin sebep olduğunu bilmiyor ve bir tedavisi yok, ancak semptomlarınızı ilaçlar ve fiziksel veya pulmoner terapilerin bir kombinasyonuyla yönetebilmelisiniz.

Genel bakış

Antisentetaz sendromu nedir?

Antisentetaz sendromu, vücudunuzun her yerinde iltihaplanmaya neden olan nadir bir durumdur. Bir tür otoimmün hastalıktır .

Bağışıklık sisteminiz vücudunuzu korumak için tasarlanmış organlardan ve hücrelerden oluşur. Bağışıklık sisteminiz yanlışlıkla vücudunuza saldırdığında bir otoimmün hastalık meydana gelir. Bağışıklık sisteminizin bunu neden yaptığı belirsizdir.

Antisentetaz sendromu şunları etkileyebilir:

• Kaslar .
• Eklem.
• Akciğerler .
• Deri .
• Kan damarları .

Eklem ağrısı , cildinizde değişiklikler veya nefes almada zorluk gibi yeni belirtiler fark ederseniz bir sağlık uzmanına başvurun .

Antisentetaz sendromu ne kadar nadir görülür?

Antisentetaz sendromu nadirdir. Uzmanlar tam olarak ne kadar nadir olduğundan emin değiller ancak ABD’de 50.000’den az kişinin bu hastalığa sahip olduğunu tahmin ediyorlar.

Kesin sayıyı tahmin etmek zordur çünkü her yıl çok az vaka bildiriliyor ve birçok kişinin semptomları, benzer semptomlara neden olan diğer rahatsızlıklar gibi tedavi edilirse teşhis konulamayabilir.

Belirtiler ve Nedenler

Antisentetaz sendromunun belirtileri nelerdir?

Hangi belirtileri yaşayacağınız, bağışıklık sisteminizin vücudunuzun içindeki dokulara nerede (ve ne kadar şiddetli) zarar verdiğine bağlıdır.

Antisentetaz sendromu olan kişilerde genellikle aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç başka rahatsızlığın belirtileri görülür:

• Miyozit : Kaslarınızda kronik (uzun süreli) iltihaplanma, kas ağrısına ve güçsüzlüğe neden olur. Miyozit ayrıca yutmanıza yardımcı olan boğazınızdaki kasları zayıflatabilir ve bu da disfajiye (yutma zorluğu) neden olur.
• Tamircinin elleri: Avuç içlerinizde ve parmaklarınızın yan taraflarında kalınlaşmış, çatlamış deri.
• İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD) : ILD, akciğerlerinizdeki küçük hava kesecikleri (alveoller) ile etraflarındaki kan damarları arasındaki dokulara zarar verir. Nefes darlığı (dispne) , kuru öksürük , yorgunluk ve göğüs rahatsızlığına neden olur.
• Poliartrit : Poliartrit, aynı anda beş veya daha fazla ekleminizi etkileyen artrit için kullanılan tıbbi terimdirEtkilenen eklemlerinizde eklem ağrısı , sertlik ve şişlik hissedersiniz
• Raynaud fenomeni (sekonder Raynaud sendromu) : Raynaud fenomeni, özellikle soğuğa tepki olarak parmak uçlarınızda ve ayak parmaklarınızda renk değişikliğine ve uyuşmaya neden olur.
• Ateş : Antisentetaz sendromu olan bazı kişilerde, vücutlarının bir enfeksiyonla savaşmasıyla ilişkili olmayan veya bu enfeksiyondan kaynaklanmayan ateşler ortaya çıkar.

Antisentetaz sendromuna ne sebep olur?

Uzmanlar antisentetaz sendromuna neyin sebep olduğundan emin değiller.

Antisentetaz sendromu olan çoğu kişinin kanında, bağışıklık sistemlerinin vücutlarını korumak yerine saldırdığını gösterebilen belirli antikorlar bulunur. Sağlık uzmanları bunlara otoantikorlar adını verir .

Antikorlar, istenmeyen bir madde vücudunuza girdiğinde sizi koruyan proteinlerdir. Bunlar, bağışıklık sisteminizin bakteri veya virüs gibi zararlı istilacıları işaretlemek için kullandığı kimyasal sinyaller gibidir. Bir otoimmün hastalığınız varsa, bağışıklık sisteminiz yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldıran antikorlar üretebilir ve gönderebilir.

Antisentetaz sendromu olan kişilerde genellikle tRNA sentetaz adı verilen enzimlere saldıran otoantikorlar bulunur. tRNA sentetazlar vücudunuzun düzgün çalışması için ihtiyaç duyduğu yararlı enzimlerdir.

Uzmanlar bağışıklık sisteminizin neden bu otoantikorları üretmeye başladığını bilmiyorlar ancak kanınızda bunlara dair kanıtlar varsa, büyük ihtimalle antisentetaz sendromunuz var demektir.

Bunlar, birisi havai fişek patlatmayı bitirdikten sonra sokakta kalan kağıt parçaları ve yanık izleri gibidir. Birisinin evinizin dışında ne zaman veya neden havai fişek kullandığını bilmiyor olabilirsiniz, ancak olaydan sonra kanıtı görebilirsiniz. Ve geceleri sizi uyutmayan ve evcil hayvanlarınızı korkutan patlamalar ve patlamalar yerine, antisentetaz sendromunun havai fişekleri deneyimlediğiniz semptomlardır.

Antisentetaz sendromunun risk faktörleri nelerdir?

Antisentetaz sendromu herkeste görülebilir, ancak kadınlarda ve 50 yaş üstü kişilerde görülme olasılığı daha yüksektir.

Kadınlarda antisentetaz sendromu gelişme olasılığı erkeklere göre iki kat daha fazladır.

Tanı ve Testler

Antisentetaz sendromu nasıl teşhis edilir?

Sağlık uzmanınız, semptomlarınıza, fiziksel muayenenize ve bazı testlere dayanarak antisentetaz sendromunu teşhis edecektir.

Otoimmün hastalıkları tedavi etmede uzmanlaşmış bir sağlık hizmeti sağlayıcısı olan bir romatologu ziyaret etmeniz gerekebilir . Vücudunuzu muayene edecekler ve semptomlarınız hakkında sorular soracaklar. Sağlık uzmanınıza hangi semptomları yaşadığınızı, bunları ilk ne zaman fark ettiğinizi ve herhangi bir şeyin bunları kötüleştirip kötüleştirmediğini söyleyin.

Ayrıca, antisentetaz sendromunuz olup olmadığını göstermek ve benzer semptomlara neden olan diğer durumları elemek için birkaç teste de ihtiyacınız olacak.

Sağlık hizmeti sağlayıcıları antisentetaz sendromunu teşhis etmek için hangi testleri kullanırlar?

Antisentetaz sendromunuz olduğunu kesin olarak doğrulayabilecek tek bir test yoktur. Teşhis etmek genellikle ayırıcı tanının bir parçasıdır . Bu, sağlayıcınızın muhtemelen semptomlarınıza neyin sebep olduğunu belirlemek için birkaç test kullanacağı ve ardından diğer durumları eleyip size antisentetaz sendromu teşhisi koyacağı anlamına gelir. İhtiyacınız olabilecek bazı testler şunlardır:

• Bağışıklık sisteminizin ne kadar iyi çalıştığını görmek ve antisentetaz sendromunun bir işareti olan otoantikorları kontrol etmek için kan testleri . Kan testleri ayrıca kanınızda kaslarınıza zarar veren bir şey olduğu anlamına gelen belirli enzimlerin ekstra seviyelerini de gösterebilir.
• Böbrek fonksiyonunuzu kontrol etmek ve idrarınızda enfeksiyon belirtileri veya semptomlarınıza neden olabilecek diğer sorunları incelemek için idrar testleri (idrar tahlili) .
• Akciğerlerinizin veya solunum sisteminizin etkilenip etkilenmediğini göstermek için akciğer fonksiyon testleri .
• Vücudunuzun içindeki doku ve organların fotoğraflarını çekmek için bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya diğer görüntüleme testleri.
• Kas fonksiyonunuzu kontrol etmek için Elektromiyografi (EMG) .
• Etkilenen kaslarınızda iltihaplanma olup olmadığını kontrol etmek için manyetik rezonans görüntüleme (MRG) .
• Kas veya akciğer dokusunun biyopsisi .

Yönetim ve Tedavi

Antisentetaz sendromu nasıl tedavi edilir?

Antisentetaz sendromunun tedavisi yoktur; ancak sağlık uzmanınız semptomlarınızı yöneten, günlük rutininizi etkileyen ve organlarınıza gelebilecek hasarı en aza indiren bir tedavi kombinasyonu bulmanıza yardımcı olacaktır.

Hangi tedavilere ihtiyacınız olacağı, semptomları nerede yaşadığınıza ve ne kadar şiddetli olduklarına bağlıdır. Bazı yaygın tedaviler şunlardır:

• Kortikosteroidler : Kortikosteroidler, ağrıyı hafifleten ve şişliği azaltan reçeteli ilaçlardır. Sağlık hizmeti sağlayıcıları genellikle immünosüpresanlarla birlikte kortikosteroidler kullanırlar.
• Bağışıklık baskılayıcılar : Bağışıklık baskılayıcılar bağışıklık sisteminizin sağlıklı hücrelere ve dokulara zarar vermesini önler. Hangi ilaca ihtiyacınız olacağı, hangi organlarınızın etkilendiğine bağlıdır. Yaygın bağışıklık baskılayıcılar arasında metotreksat, azatioprin ve mikofenolat bulunur. Ayrıca siklofosfamid, rituksimab veya takrolimusa da ihtiyacınız olabilir.
• İnterstisyel akciğer hastalığını yönetmek için tedaviler: Nefesinizi iyileştirmek için ilaca veya ekstra oksijene ihtiyacınız varsa oksijen tedavisine ihtiyacınız olabilir. Nefesinizi yönetmek için bir akciğer uzmanıyla çalışabilirsiniz.
• Fizik tedavi: Bir fizik tedavi uzmanı vücudunuzun fiziksel hareketlerini iyileştirmenize yardımcı olacaktır. Kas semptomlarını yönetmenize yardımcı olabilir veya akciğerlerinizi güçlendirmek için nefes egzersizleri önerebilirler. Ayrıca pulmoner rehabilitasyona da ihtiyacınız olabilir .

Önleme

Antisentetaz sendromunu önleyebilir miyim?

Uzmanlar, antisentetaz sendromuna neyin sebep olduğunu veya riskinizi neyin artırdığını tam olarak bilmediklerinden, antisentetaz sendromunu önlemenin bir yolu yoktur.

Görünüm / Prognoz

Antisentetaz sendromum varsa ne beklemeliyim?

Doktorunuz semptomlarınızı yönetecek bir tedavi kombinasyonu bulmanıza yardımcı olacaktır.

Antisentetaz sendromu kronik bir durumdur. Bu, semptomlarınızı uzun süre (belki de hayatınızın geri kalanında) yöneteceğiniz anlamına gelir.

Antisentetaz sendromu ölümcül mü?

Antisentetaz sendromu genellikle ölümcül değildir. Bununla yaşayan kişilerin genellikle normalden farklı bir yaşam beklentisi olmaz. Çoğu insan hayatlarının geri kalanında bununla yaşar ancak tedavilerle semptomlarını yönetebilir.

Şiddetli interstisyel akciğer hastalığınız veya solunum sisteminizi etkileyen başka bir komplikasyonunuz varsa ölümcül olabilir, ancak bu nadirdir. Sağlık uzmanınız size ne beklemeniz gerektiğini ve hangi değişen semptomların şiddetli solunum komplikasyonlarının erken belirtileri olabileceğini söyleyecektir.

Yaşamak

Sağlık uzmanına ne zaman görünmeliyim?

Yeni semptomlar yaşıyorsanız, özellikle de kötüleşiyorlarsa bir sağlık uzmanına görünün. Tedavilerinizin semptomlarınızı eskisi kadar iyi yönetmediğini düşünüyorsanız veya semptomlarınız her zamanki aktivitelerinizi yapmanızı zorlaştırmaya başlıyorsa, sağlık uzmanınızla görüşün.

Acil servise ne zaman gitmeliyim?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşarsanız acil servise gidin veya 112’yi (veya yerel acil servis numaranızı) arayın:

• Aniden nefes alma zorluğu.
• Şiddetli nefes darlığı (nefesinizi alamadığınızı hissetmeniz).
• Mavi cilt, dudaklar veya tırnaklar ( siyanoz ).
• Göğüs ağrısı veya ağırlığı.

Sağlık uzmanıma hangi soruları sormalıyım?

• Antisentetaz sendromu veya başka bir otoimmün hastalığım var mı?
• Hangi testlere ihtiyacım olacak?
• Belirtilerimi yönetmek için en iyi tedaviler nelerdir?
• Fizik tedavi veya akciğer tedavisine ihtiyacım olacak mı?
• Ciddi akciğer komplikasyonları açısından riskim nedir?

Ek Genel Sorular

Antisentetaz sendromunun diğer isimleri nelerdir?

Sağlık hizmeti sağlayıcıları bazen antisentetaz sendromuna başka isimler de verirler, bunlar arasında şunlar da vardır:

• Antisentetaz eksikliği sendromu.
• AS sendromu.
• Anti-Jo1 sendromu.

Bunların hepsi aynı rahatsızlığın farklı isimleridir.

Benim Sağlığım’dan bir not

Antisentetaz sendromu, bağışıklık sisteminizin vücudunuzu korumak yerine ona zarar vermesiyle oluşan nadir bir durumdur. Semptomların günlük aktivitelerinizi ne kadar etkileyeceğini en aza indirecek tedaviler hakkında sağlayıcınızla görüşün.

Otoimmün bir hastalıkla yaşamak son derece sinir bozucu olabilir — vücudunuzun sizi yarı yolda bıraktığını veya size ihanet ettiğini hissedebilirsiniz. Rutininizdeki veya başa çıkma stratejilerinizdeki değişikliklere uyum sağlama konusunda yardıma ihtiyacınız olduğunu düşünüyorsanız, sağlayıcınıza ruh sağlığı kaynakları hakkında danışın. Üzgün ​​hissetmek tamamen sağlıklıdır, ancak bununla tek başınıza başa çıkmak zorunda değilsiniz.