Aplastik anemi nadir görülen ancak ciddi bir kan hastalığıdır. Kemik iliğinize bir şey zarar verdiğinde ve yeterli yeni kan hücresi ve trombosit üretemediğinde ortaya çıkar. Tedavi edilmediği takdirde, aplastik anemi yaşamı tehdit eden bir durumdur. Sağlık hizmeti sağlayıcıları aplastik anemiyi tedavi edebilir, ancak kök hücre nakli tek tedavi yöntemidir.

Genel bakış

Aplastik anemi nedir?

Aplastik anemi nadir görülen ancak ciddi bir kan hastalığıdır . Kemik iliğiniz yeterli kan hücresi ve trombosit üretemediğinde ortaya çıkar . Aplastik anemisi olan kişilerde ciddi enfeksiyon, kanama sorunları, kalp sorunları ve diğer komplikasyonların riski artar. Aplastik anemi semptomlarını yönetmek için tedaviler vardır ancak kök hücre nakli tek tedavi yöntemidir .

Bu durum ne kadar yaygındır ?

Çalışmalar, aplastik aneminin Avrupa’da 1 milyon kişiden 2’sini etkilediğini gösteriyor. Herkes aplastik anemi geliştirebilir, ancak genellikle 15 ila 25 yaş arası ve 60 yaş ve üzeri kişileri etkiler.

Belirtiler ve Nedenler

Aplastik aneminin belirtileri nelerdir?

Aplastik anemi semptomları genellikle haftalar ve aylar boyunca gelişir, bu nedenle vücudunuzdaki değişiklikleri hemen fark etmeyebilirsiniz. Bazı durumlarda, kişilerde hemen şiddetli semptomlar görülür. Eğer semptomlar gelişirse, bunlar şunları içerebilir:

• Normalden daha uzun süren sık viral enfeksiyonlar .
• Tükenmişlik .
• Daha kolay kanama veya morarma .
• Nefes darlığı hissi ( dispne ).
• Cilt renginin her zamankinden daha soluk olması.
• Baş dönmesi .
• Baş ağrısı .
• Ateş .

Bazı aplastik anemi belirtileri diğer, daha az ciddi hastalıkları taklit eder. Soğuk algınlığı veya grip olmanız aplastik anemiye sahip olduğunuz anlamına gelmez. Birkaç haftadır hastaysanız ve sürekli çok yorgun hissediyorsanız bir sağlık uzmanıyla görüşmelisiniz.

Aplastik anemiye ne sebep olur?

Uzmanlar aplastik anemi geliştirmenizin tüm nedenlerini bilmiyorlar, ancak bu genellikle bağışıklık sisteminizin kemik iliğinize saldırması ve kök hücre üretememesiyle gerçekleşir . Bazı tıbbi durumlar, kalıtsal durumlar, tıbbi tedaviler ve belirli kanserojenlere maruz kalma, aplastik anemi geliştirme riskinizi artırabilir.

Tıbbi durumlar

Riskinizi artırabilecek tıbbi durumlar şunlardır:

• Lupus gibi otoimmün hastalıklar .
• Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs (CMV), parvovirüs B19 ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) gibi viral enfeksiyonlar .
• Paroksismal nokturnal hemoglobinüri , kırmızı kan hücrelerinizin çok hızlı parçalanmasıyla oluşan edinilmiş bir hastalıktır.
• Hamilelik .

Kalıtsal koşullar

Uzmanlar aplastik anemiyi birkaç kalıtsal kemik iliği yetmezliği sendromuyla ilişkilendirir. Kemik iliği yetmezliği, kemik iliğiniz yeterli kök hücre üretmediğinde meydana gelir. Kalıtsal durumlar şunları içerir:

• Fanconi anemisi .
• Konjenital diskeratozis.
• Shwachman-Diamond sendromu .
• Diamond-Blackfan anemisi .
• Pearson sendromu.

Tıbbi tedaviler

Bazı tıbbi tedaviler aplastik anemi geliştirme riskinizi artırır, örneğin:

• Otoimmün hastalık tedavileri.
• Kanser tedavisinde kullanılan radyasyon ve kemoterapi .

Arsenik ve benzen gibi kanserojenlere uzun süre maruz kalmak da aplastik anemi geliştirme riskinizi artırabilir.

Bu durumun komplikasyonları nelerdir?

Aplastik anemisi olan kişilerde, bazıları yaşamı tehdit edici olabilen aşağıdaki komplikasyonlar görülebilir:

• Kansızlık .
• Ağır enfeksiyonlar.
• Aşırı kanama.
• Aritmi veya kalp yetmezliği.
• Miyelodisplastik sendrom .

Tanı ve Testler

Aplastik anemi nasıl teşhis edilir?

Sağlık hizmeti sağlayıcıları aplastik anemiyi fiziksel muayeneler, kan testleri ve genetik testler yaparak teşhis eder . Testler şunları içerebilir:

• Diferansiyelli tam kan sayımı (CBC) . Bu, beş tip beyaz kan hücresi de dahil olmak üzere kan hücrelerinizi test eder ve ölçer.
• Periferik kan yayması . Tıbbi patologlar kan hücrelerinizi ve trombositlerinizi mikroskop altında inceler.
• Retikülosit sayısı . Bu test, olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinin (retikülositler) sayısını sayar.
• Kemik iliği aspirasyonu ve kemik iliği biyopsisi . Sağlayıcılar, patologların mikroskop altında incelediği kemik iliği dokusunu elde etmek için bu prosedürleri yaparlar.

Yönetim ve Tedavi

Aplastik anemi nasıl tedavi edilir?

Tedaviler durumunuza göre değişir. Örneğin, bazı kişilerde kanser veya otoimmün hastalık tedavileri gördükleri için aplastik anemi gelişir. Bu durumda, sağlayıcılar tedavileri değiştirerek aplastik anemiyi tedavi edebilir.

Testler kan hücresi seviyelerinizin normalden düşük olduğunu ve semptomlarınız olmadığını gösteriyorsa, sağlayıcılar orta düzeyde aplastik aneminiz olduğunu söyleyebilir. Bu durumda, sağlayıcınız genel sağlık durumunuzu ve kan sayımlarınızı izlemenizi önerebilir, böylece durumunuz kötüleşiyor gibi görünüyorsa hızlı bir şekilde hareket edebilirler.

Aplastik aneminin daha ciddi formlarına yönelik tedaviler şunlardır:

• Bağışıklık baskılayıcılar . Bu ilaçlar bağışıklık sisteminizi geri tutar, böylece kök hücrelerinize saldırmayı durdurur. Antitimosit globulin enjeksiyonu (Atgam®) ve siklosporin (Sandimmune®), aplastik anemiyi tedavi eden bağışıklık baskılayıcılara örnektir.
• Kan transfüzyonları . Transfüzyonlar kırmızı kan hücrelerini ve trombositleri değiştirir. Transfüzyonlar aplastik anemiyi tedavi etmez, ancak bazı semptomları hafifletebilir.
• Antibiyotikler . Aplastik anemi bakteriyel enfeksiyon riskini artırır. Antibiyotikler enfeksiyonları tedavi etmeye yardımcı olur.
• Allojenik kök hücre nakli . Sağlayıcılar, kemik iliğinizdeki hasarlı kök hücreleri, bağışlanan kan veya kemik iliğinden alınan sağlıklı kök hücrelerle değiştirir.

Tedavinin yan etkileri

Yan etkiler tedavilere göre farklılık gösterir:

• Allojenik kök hücre naklinin bir komplikasyonu olan greft-versus-host hastalığı .
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlara bağlı enfeksiyon riskinin artması.
• Kan transfüzyonlarından kaynaklanan demir yüklenmesi ( hemokromatozis ).

Önleme

Aplastik anemi önlenebilir mi?

Aplastik anemiyi önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Görünüm / Prognoz

Aplastik anemi tedavi edilebilir mi?

Durumunuza bağlı olarak, başarılı bir allojenik kök hücre nakli durumu iyileştirebilir . Genel olarak, çocuklar ve 40 yaş ve altı kişiler, daha yaşlı kişilere göre daha başarılı bir tedavi alma olasılığına sahiptir.

Aplastik aneminin sağ kalma oranı nedir?

Yaşınız ve tedaviniz dahil olmak üzere birçok faktör hayatta kalma oranlarını etkiler. Bir çalışmaya göre, insanların genel olarak %96’sı kök hücre naklinden sonra hayattaydı. Aynı çalışma, 40 yaşın altındaki çocukların ve yetişkinlerin %100’ünün tedaviden beş yıl sonra hayatta olduğunu gösterdi.

Durumunuz ne olursa olsun, hayatta kalma oranlarının belirli bir rahatsızlığı olan büyük insan gruplarının deneyimlerini yansıttığını hatırlamak önemlidir. Onlar için doğru olan sizin için doğru olmayabilir. Aplastik anemi hayatta kalma oranları hakkında sorularınız varsa, sağlık uzmanınız bilgi için en iyi kaynağınızdır.

Yaşamak

Aplastik anemim var. Kendime nasıl bakabilirim?

Tedavi planınızı takip ederek ve semptomlarınızı izleyerek kendinize iyi bakabilirsiniz. İşte diğer bazı öneriler:

• Yüksek temaslı aktivitelerden kaçının. Vurulursanız veya yaralanırsanız aşırı kanama riski altındasınız. Futbol, ​​hokey veya güreş gibi sporlardan kaçınmanız gerekebilir.
• Kendinizi virüslerden ve mikroplardan koruyun. Enfeksiyonlara karşı daha savunmasızsınız. Sağlık uzmanınıza durumunuzda hangi aşıların mantıklı olduğunu sorun. Ellerinizi yıkayın ve soğuk algınlığı, grip veya mide gribi gibi bulaşıcı hastalıkları olabilecek kişilerden uzak durun.
• Gerektiğinde dinlenin. Anemi, aplastik aneminin bir komplikasyonudur. Sadece günlük aktivitelerinizi yaparken bile kendinizi güçsüz, nefessiz ve çok yorgun hissedebilirsiniz. Yeterince uyuyun ve sadece yapabildiğinizde değil, gerektiğinde dinlenin.
• Sağlıklı bir diyet yapın. Yağsız protein, sebze ve tam tahılların iyi bir dengesinden oluşan bir diyet enerjinizi artırır. Yemeklerinizden en iyi şekilde yararlanmak için rehberlik için bir beslenme uzmanıyla görüşmeyi isteyin.
• Biraz egzersiz yapın. Hafif egzersiz stresle başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Yeni bir rutine başlamadan önce sağlayıcınızla görüşün.

Sağlık uzmanına ne zaman görünmeliyim?

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınıza başvurun:

• Ateşiniz 38 santigrat derece veya daha yüksek .
• Belirtileriniz kötüleşiyor.

Sağlık uzmanıma hangi soruları sormalıyım?

Aplastik aneminiz varsa, aşağıdaki soruları sormak isteyebilirsiniz:

• Hastalığımın en olası nedeni nedir?
• Durumum ciddi mi?
• Hangi tedavi yöntemlerini önerirsiniz?
• Tedavinin yan etkileri nelerdir?
• Hiçbir semptomum yok. Tedaviye ihtiyacım olacak mı?
• Belirtilerim var. Tedavi seçeneklerim nelerdir?

Ek Genel Sorular

Aplastik anemi bir kanser türü müdür?

Hayır, ancak aplastik anemisi olan kişilerde lösemi , bir tür kan kanseri gelişebilir .

Benim Sağlığım’dan bir not

Aplastik anemi nadir görülen ancak ciddi bir kan hastalığıdır. Genellikle bağışıklık sisteminiz kemik iliğinize saldırdığında ve vücudunuzun ihtiyaç duyduğu kan hücrelerini ve trombositleri üretemediğinde ortaya çıkar. Aplastik anemiye birçok şey neden olabilir ve birçok olası nedeni olan bir hastalığa sahip olduğunuz için hayal kırıklığına uğrayabilir ve endişelenebilirsiniz. Ancak sağlık hizmeti sağlayıcılarınız bir neden belirleyemese bile, durumu tedavi edebilir ve bazen iyileştirebilir. Aplastik aneminiz varsa, sağlık hizmeti sağlayıcınız tedavi seçeneklerini ve yan etkileri özetleyecek, böylece ne beklemeniz gerektiğini bileceksiniz.