Antifosfolipid sendromu (APS), kan pıhtılarına ve gebelik komplikasyonlarına neden olabilen bir otoimmün hastalıktır. APS’li çoğu kişinin, gelecekteki kan pıhtılarını ve düşükleri önlemek için kan inceltici alması gerekir.

Genel bakış

Antifosfolipid sendromu (APS) nedir?

Antifosfolipid sendromu (APS), vücudunuzun kan pıhtısı oluşturma olasılığının normalden çok daha fazla olduğu bir durumdur . Sağlık hizmeti sağlayıcıları buna bazen antifosfolipid antikor sendromu adını verir.

APS’den kaynaklanan kan pıhtıları felç gibi ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Ayrıca düşük ve diğer gebelik komplikasyonları yaşama olasılığını da artırabilir .

APS bir otoimmün hastalıktır . Otoimmün hastalıklar, bağışıklık sisteminizin vücudunuzu korumak yerine yanlışlıkla ona saldırmasıyla ortaya çıkar.

Belirtiler ve Nedenler

Antifosfolipid sendromunun belirtileri nelerdir?

Antifosfolipid sendromu olan bazı kişiler koyulaşmış, dantel benzeri bir desene sahip benekli cilt (livedo retiküliti) fark ederler. Ancak APS’li çoğu kişi kan pıhtısı oluşana veya gebelik komplikasyonu yaşayana kadar fark edilebilir bir semptom yaşamaz.

Kan pıhtısının belirtileri şunları içerebilir:

• Göğüs ağrısı .
• Nefes darlığı (dispne) .
• Sık sık baş ağrısı .
• Kollarınızda, bacaklarınızda, sırtınızda, boynunuzda veya çenenizde aniden oluşan ağrı.
• Kolunuzda veya bacağınızda kızarıklık veya şişlik.
• Karın ağrısı .

Kan pıhtıları yaşamı tehdit eden acil durumlar olabilir. Kan pıhtısı olduğunu düşünüyorsanız hemen acil servise gidin.

Göremediğiniz, hissedemediğiniz veya fark edemediğiniz APS belirtileri arasında şunlar olabilir:

• Kandaki trombosit seviyesinin düşük olması .
• Kansızlık .
• Kalp kapakçığı anormallikleri.

Antifosfolipid sendromuna ne sebep olur?

Antifosfolipid sendromu, bağışıklık sisteminiz yanlışlıkla belirli anormal antikorlar üretmeye başladığında ortaya çıkar . Genellikle, bağışıklık sisteminiz sizi korumak için antikorlar üretir ve kullanır. Bunlar, kanınızdaki mikropları , alerjenleri veya toksinleri bulup yok eden bir güvenlik robotları ordusu gibi davranan özel proteinlerdir. Bağışıklık sisteminiz vücudunuzda yeni bir istenmeyen madde tespit ettiğinde, bu istilacıyı bulup yok etmek için özelleştirilmiş antikorlar üretir.

Antifosfolipid sendromu, bağışıklık sisteminizin vücudunuza nasıl saldırdığından adını alır. APS’niz varsa, bağışıklık sisteminiz fosfolipidlere (bir tür yağ hücresi) bağlı proteinlere saldıran antikorlar üretir. Bu saldırılar fosfolipidlere zarar verir ve bunların bir araya gelerek pıhtı oluşturma olasılığını artırır.

APS’ye neden olabilen üç antikor şunlardır:

• Lupus antikoagülanı.
• Antikardiyolipin.
• Anti-B2 glikoprotein 1.

APS’li kişilerde bu antifosfolipid antikorlarından biri, ikisi veya üçü de bulunur. Antifosfolipid antikorlarına sahip olmak ve hiçbir zaman APS belirtileri veya semptomları göstermemek de mümkündür. Uzmanlar bunların APS’ye neden olduğunu bilseler de, bağışıklık sisteminizin bu hatalı antikorları üretmeye başlamasını neyin tetiklediğinden emin değiller.

Risk faktörleri nelerdir?

Herkes APS’ye yakalanabilir, ancak aşağıdaki durumlarda APS’ye yakalanma olasılığınız daha yüksek olabilir:

• Kadındır .
• 30-40 yaş aralığındadır.
• Lupus veya romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıklarınız varsa .
• Yakın aile üyelerinizin (biyolojik ebeveynleriniz ve büyükanne ve büyükbabalarınız dahil) APS’ye sahip olması.

APS sendromunun komplikasyonları nelerdir?

Antifosfolipid sendromu ciddi, potansiyel olarak ölümcül komplikasyonlara yol açabilir.

En ciddi APS komplikasyonları, kan pıhtılarının vücudunuzdaki kan damarlarını tıkaması durumunda ortaya çıkar. Buna şunlar dahildir:

• Beyin ( felç ).
• Kalp ( tromboz ).
• Akciğerler ( pulmoner emboli ).
• Böbrekler.

Hamileyseniz, bir pıhtı plasentanızdaki besin akışını engellerse APS düşük yapmanıza neden olabilir . Ayrıca preeklampsi riskinizi de artırabilir .

Felaket antifosfolipid sendromu (CAPS), vücudunuzdaki farklı organlarda birkaç gün arayla birden fazla kan pıhtısının oluşmasına neden olan bir APS komplikasyonudur. CAPS, bunu yaşayan kişilerin neredeyse yarısında ölümcüldür. APS’li kişilerin %1’inden azı CAPS geliştirir.

Antifosfolipid sendromu olan birinin yaşam beklentisi nedir?

APS genellikle ne kadar yaşayacağınızı (yaşam beklentinizi) etkilemez. Özellikle CAPS’niz varsa, organlarınızdan birinde bir kan damarını tıkayan bir kan pıhtısı yaşarsanız ölümcül komplikasyonlara neden olabilir.

Tanı ve Testler

Sağlık hizmeti sağlayıcıları antifosfolipid sendromunu nasıl teşhis eder?

Çoğu kişi yalnızca kan pıhtısı veya düşükten sonra APS için test edilir. Bazı kişilerde antifosfolipid antikorları vardır ancak hiçbir zaman APS semptomları veya komplikasyonları yaşamazlar.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı APS’yi kan testleri ile teşhis edecektir .

Sağlık hizmeti sağlayıcınız üç farklı kan testi için kanınızdan örnekler alacaktır – üç antifosfolipid antikorunun her birini tarayan bir test. Antifosfolipid sendromu tanısı alabilmeniz için kan testlerinden en az birinin APS için üç ay veya daha uzun arayla iki farklı zamanda pozitif çıkması gerekir.

Yönetim ve Tedavi

Antifosfolipid sendromunun en iyi tedavisi nedir?

Sağlık uzmanınız kan pıhtısı geçirme riskinizi düşüren tedaviler önerecektir. En yaygın tedaviler arasında şunlar da dahil olmak üzere antikoagülan ilaçlar (kan incelticiler) bulunur :

• Heparin : Bu, bir pıhtıya sahip olduğunuzda onu parçalamaya yardımcı olan bir intravenöz (IV) ilaçtır. Bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, kan pıhtısı nedeniyle hastaneye kaldırıldıysanız genellikle size bunu verecektir.
• Varfarin : Bu, kanınızı incelten ve pıhtı oluşmadan önce onu önlemeye yardımcı olan, ağız yoluyla aldığınız bir ilaçtır.
• Aspirin : Doktorunuz atardamarlarınızda pıhtı oluşmasını önlemek için reçetesiz veya reçeteli aspirin almanızı önerebilir.

Hamileyseniz ve APS’niz varsa, doktorunuz düşükleri önlemek için aşağıdaki ilaçları önerebilir:

• Enoksaparin : Bu, sağlayıcınızın cildinizin altına enjekte edeceği bir ilaçtır. Ayrıca düşük dozda aspirin almanızı önerebilirler.
• İntravenöz immünoglobulin (IVIG) : IVIG hastalanma riskinizi azaltabilir ve hastalığa yakalandığınızda da şiddetini hafifletebilir.
• Kortikosteroidler : Kortikosteroidler, iltihabı azaltan ve bağışıklık sisteminizi sakinleştiren (bastıran) reçeteli ilaçlardır.

Bu tedaviler hamileyseniz güvenlidir ve size veya fetüse zarar vermemelidir.

Kan sulandırıcı yan etkileri

Kan sulandırıcı ilaçlar kullanmak kanama riskini artırır (hem vücudunuzun içinde hem de dışında).

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşarsanız derhal sağlık uzmanınıza başvurun:

• Diş etlerinizde veya burnunuzda açıklanamayan kanama .
• Daha ağır bir adet dönemi .
• Parlak kırmızı renkte veya kahve telvesi gibi koyu renkte kusma .
• Dışkınızda parlak kırmızı kan veya siyah, katran benzeri dışkılama .
• Karnınızda ağrı veya şiddetli baş ağrısı.
• Görmenizde ani değişiklikler .
• Aniden kollarınızı veya bacaklarınızı hareket ettirememek.

Önleme

Antifosfolipid sendromunu önleyebilir miyim?

Uzmanlar vücudunuzun APS’ye neden olan antifosfolipid antikorlarını üretmesini neyin sağladığından emin olmadıkları için, APS’yi önlemenin bir yolu yoktur.

Görünüm / Prognoz

APS’im varsa ne beklemeliyim?

APS, kan incelticilerle tedaviye iyi yanıt verir ve tedaviye başladığınızda tüm olağan aktivitelerinizi yapabilmelisiniz. APS’yi kan incelticilerle yöneten çoğu kişi güvenli bir şekilde hamile kalabilir ve biyolojik çocuk sahibi olabilir.

Antifosfolipid sendromu geçer mi?

APS genellikle geçmez. Hiçbir zaman pıhtı oluşmayabilir veya komplikasyonlar yaşamayabilirsiniz, ancak muhtemelen hayatınızın geri kalanında kan sulandırıcı ilaçlar almanız gerekecektir.

Yaşamak

Antifosfolipid sendromum varsa kendime nasıl bakmalıyım?

APS ile yaşamanın en önemli kısmı kan pıhtılarını önlemektir. Kan inceltici ilaç almak bu önlemenin büyük bir parçasıdır.

Pıhtı riskinizi artırabilecek diğer sağlık durumlarını yönetmek de önemlidir. Aşağıdaki durumlarda benzersiz pıhtı riskleriniz hakkında sağlayıcınızla görüşün:

• Diyabet .
• Yüksek tansiyon (hipertansiyon) .
• Yüksek kolesterol .
• Obezite .
• Diğer otoimmün hastalıklar.

Sigara içmek aynı zamanda kan pıhtılaşması riskini de artırır, özellikle APS gibi bir pıhtılaşma bozukluğunuz varsa.

Östrojen tedavisi gören kişilerde ( doğum kontrol amaçlı veya menopoz döneminde ) de pıhtı riski artar.

APS’niz varsa hangi yiyeceklerden kaçınmalısınız?

APS’li kişilerin genellikle özel bir beslenme planına uymaları gerekmez. Genel sağlığınızı korumanıza yardımcı olan aynı tür yiyecekler, APS’niz varsa vücudunuzu desteklemeye yardımcı olmalıdır.

Warfarin kullanıyorsanız ne kadar K vitamini tükettiğinizi takip etmeniz gerekebilir. Normalde tüketmediğiniz halde aniden çok fazla K vitamini içeren yiyecek (yeşil yapraklı sebzeler gibi) tüketmeniz pıhtı riskinizi artırabilir. Kaçınmanız gereken yiyecekler hakkında sağlık uzmanınızla görüşün.

Sağlık uzmanınıza ne kadar alkol içmenizin güvenli olduğunu sorun. Alkol kanınızı inceltir ve kan inceltici ilaçlar aldığınızda bu etki artabilir.

Sağlık uzmanına ne zaman görünmeliyim?

Kesik veya morarma durumunda kanınızın güvenli bir şekilde pıhtılaşabildiğinden emin olmak için doktorunuzu düzenli olarak görmeniz gerekecektir.

Antifosfolipid sendromu, gebelikle ilgili komplikasyon riskini artırabilir. Yaşayabileceğiniz herhangi bir risk veya gebelik komplikasyonu konusunda endişeleriniz varsa sağlık uzmanınızla görüşün.

Acil servise ne zaman gitmeliyim?

Aşağıdaki durumlarda hemen acil servise gidin:

• Kan pıhtısı olduğunu mu düşünüyorsunuz?
• Pıhtıya ait herhangi bir belirti yaşarsanız.
• Kanama var ve kontrol altına alınamıyor.

Sağlık hizmeti sağlayıcıma hangi soruları sormalıyım?

Sağlayıcınıza şunları sormanız faydalı olabilir:

• APS veya başka bir pıhtılaşma bozukluğum var mı?
• Hangi ilaçlar kan pıhtılarını önlememe yardımcı olur?
• Takip randevularına ne sıklıkla ihtiyacım olacak?
• Hamilelik komplikasyonları açısından risklerim nelerdir?
• Hangi komplikasyon veya pıhtı uyarı işaretlerine dikkat etmeliyim?

Ek Genel Sorular

Antifosfolipid sendromuna (APS) sahip olmak lupus hastası olduğum anlamına mı geliyor?

APS testlerinin bir kısmına ” lupus antikoagülanı ” adı verilse de, sağlık uzmanınız APS testleri isterken özel olarak lupus testi yapmıyor. Lupuslu bazı kişilerde APS de vardır ve bu terim buradan türemiştir.

Benim Sağlığım’dan bir not

Antifosfolipid sendromu, kan pıhtısı oluşana kadar göremediğiniz veya hissedemediğiniz vücudunuzun içinde tik tak eden bir saat gibi hissedilebilir. Korkutucudur, ancak yönetilebilir. Bir rahatsızlığa sahip olmak (ciddi bile olsa) kim olduğunuzu tanımlamaz. Kan sulandırıcı kullanan çoğu insan, biyolojik çocuk sahibi olmak da dahil olmak üzere, hayatta istedikleri her şeyi yapabilir.

Nelere dikkat etmeniz gerektiği, pıhtı oluşumunu nasıl önleyebileceğiniz ve pıhtı oluşması durumunda ne yapmanız gerektiği konusunda sağlık uzmanınızla görüşün.