Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL), Hodgkin dışı lenfomanın nadir görülen bir türüdür. T lenfositleri adı verilen hücreleri etkileyen ciddi bir kanser türüdür. Bazı ALCL türleri agresif olarak kabul edilir ve hızla yayılır. Diğerleri daha yavaş büyür. Hangi ALCL türüne sahip olursanız olun, yardımcı olabilecek cerrahi ve kemoterapi gibi tedaviler vardır.

Genel bakış

Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL) nedir?

Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL) , Hodgkin dışı lenfomanın nadir görülen bir türüdür . Tüm Hodgkin dışı lenfomalar gibi, ALCL de bir kanser türüdür. Hodgkin dışı lenfomada, lenfosit adı verilen beyaz kan hücreleri kontrolsüz bir şekilde büyür. Lenfositler bağışıklık sisteminizin bir parçasıdır . Vücudunuzu mikroplardan ve hastalıklardan korumaya yardımcı olurlar.

Lenfositler iki ana hücre türünü içerir: B hücreleri (B lenfositler) ve T hücreleri (T lenfositler). ALCL’de T lenfositleriniz anormal şekilde büyür. Hastalığın adı – anaplastik büyük hücreli lenfoma – anormal T lenfositlerin mikroskop altında görüntülendiğinde nasıl göründüğünü açıklar.

• Anaplastik : “Anaplastik” garip görünümlü kanser hücrelerini tanımlamak için kullanılan bir kelimedir. ALCL’deki kanser hücreleri sağlıklı T lenfositlerle karşılaştırıldığında anormal görünür.
• Büyük hücreli : Anormal T lenfositler mikroskop altında incelendiğinde normal T lenfositlerden daha büyük görünürler.
• Lenfoma : Lenfoma, lenfosit adı verilen beyaz kan hücrelerinin kontrolsüz büyümesini içeren bir kanserdir. ALCL, T lenfositlerden oluşur.

Anaplastik büyük hücreli lenfomanın farklı tipleri nelerdir?

ALCL’nin çeşitli tipleri, kanserin vücudunuzdaki konumuna ve kanser hücrelerinin özelliklerine göre sınıflandırılır. “Sistemik” ALCL, cildiniz de dahil olmak üzere lenf düğümlerinizi ve organlarınızı etkileyebilir. Diğer ALCL tipleri, cildiniz veya göğüsleriniz gibi yalnızca belirli bir vücut bölümünü etkiler.

Sistemik ALCL

ALCL’nin sistemik formları, anaplastik lenfoma kinaz ( ALK ) geninde mutasyon (değişiklik) olup olmadığına göre sınıflandırılır . Genler, bir hücreye (T lenfosit gibi) temel işlevleri nasıl gerçekleştireceğini söyleyen talimatlardır. ALK geninde mutasyon olan sistemik ALCL’ye ” ALK -pozitif” ALCL denir . Mutasyon olmayan sistemik ALCL’ye ” ALK -negatif” denir.

• Primer sistemik ALCL, ALK pozitif , hızlı büyüyen (agresif) bir kanserdir, en çok çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülür. Bu kanser türü genellikle kemoterapi tedavilerine iyi yanıt verir.
• Birincil sistemik ALCL, ALK -negatif , esas olarak yaşlı yetişkinleri etkileyen agresif bir kanserdir. Kanser genellikle kemoterapiden sonra kısa bir süre kaybolur ve sonra geri döner. ALK -negatif ALCL’nin tedavisi daha zordur ve ALK -pozitif ALCL’den daha kötü bir prognoza sahiptir.

Diğer ALCL tipleri

Diğer ALCL tipleri sistemik tiplere göre daha yavaş büyür.

• Birincil kutanöz ALCL , şişlikler veya döküntü gibi cilt değişikliklerine neden olur. Çoğu vakada (%90 oranında), cildinizin ötesine yayılmaz.
• Meme implantıyla ilişkili ALCL (BIA-ALCL), meme implantlarının etrafında oluşur. BIA-ALCL genellikle meme büyütme veya meme rekonstrüksiyon prosedüründen yaklaşık 10 yıl sonra teşhis edilir.

Anaplastik büyük hücreli lenfoma kimleri etkiler?

ALCL her yaştan insanı etkileyebilir, ancak belirli grupların belirli tiplerini geliştirme olasılığı daha yüksektir.

• ALK pozitif ALCL çoğunlukla 20’li ve 30’lu yaşlardaki ergenlik öncesi, ergenlik çağındaki ve yetişkinleri etkiler. Erkeklerde önemli ölçüde daha yaygındır.
• ALK -negatif ALCL çoğunlukla 60 yaş üstü kişileri etkiler. Erkeklerde biraz daha yaygındır.
• Primer kutanöz ALCL esas olarak 40 yaş üstü yetişkinleri etkiler. Erkeklerde ve beyaz tenli kişilerde biraz daha yaygındır.
• BIA-ALCL genellikle 50’li yaşlardaki kişilerde teşhis edilir. Hem silikon hem de tuzlu implantları olan kişileri etkiler. Dokulu (pürüzsüz yerine) meme implantlarıyla ilişkilidir.

Anaplastik büyük hücreli lenfoma ne kadar yaygındır ?

Anaplastik büyük hücreli lenfoma nadirdir. Yetişkin non-Hodgkin lenfoma tanılarının yaklaşık %2’si ALCL’dir.

Belirtiler ve Nedenler

Anaplastik büyük hücreli lenfomanın belirtileri nelerdir?

Belirtiler ALCL’nin türüne göre değişiklik gösterir.

Sistemik ALCL

Hem ALK pozitif hem de ALK negatif ALCL genellikle kanserin büyüdüğü yerde şişmiş lenf düğümlerine neden olur. En yaygın bölgeler boynunuz, koltuk altınız ve kasıklarınızdır. Diğer semptomlar şunlardır:

• Ateş.
• Tükenmişlik.
• Gece terlemeleri.
• Açıklanamayan kilo kaybı.

Çoğu insana kanser daha ileri evredeyken teşhis konur. İleri evrelerde kanser akciğerleriniz, karaciğeriniz ve kemikleriniz gibi organlara yayılmış olabilir. Hangi vücut kısımlarının etkilendiğine bağlı olarak semptomlar yaşayabilirsiniz. Örneğin, göğsünüzde basınç ve sık öksürük, göğsünüzde ALCL’nin varlığını gösterebilir.

Primer kutanöz ALCL

Birincil kutanöz ALCL genellikle cildinizin tek bir bölgesinde anormal bir büyüme veya birden fazla büyüme olarak görülür. En yaygın bölgeler yüzünüz, karnınız, kalçalarınız, kollarınız ve bacaklarınızdır. Nadiren (yaklaşık %20 oranında), büyümeler birden fazla yerde görülür. Semptomlar şunları içerir:

• Zamanla büyüyen anormal kırmızımsı veya kırmızımsı kahverengi büyümeler.
• Büyük (genellikle çeyrekten büyük), kaşıntılı olabilen kabarıklıklar.
• Ülser ve kabuklanma oluşturan büyümeler.

BIA ile ilişkili ALCL

BIA ile ilişkili ALCL sıklıkla fark edilebilir meme değişikliklerine neden olur. Semptomlar şunları içerir:

• Göğüs ağrısı.
• Meme şişkinliği.
• Cilt döküntüsü.
• İmplantınızın yakınında şişlik veya sıvı birikmesi.
• İmplantınızın yakınında katı kitle (yumru).

Genellikle sadece bir memede değişiklik olur, ancak her iki memede de değişiklik görebilirsiniz.

Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL) neden olur?

Anaplastik büyük hücreli lenfoma, lenfositler kontrolden çıkarak çoğaldığında ve çevredeki sağlıklı dokuyu ele geçirmeye başladığında oluşur. Araştırmacılar henüz lenfositlerin kötü huylu (kanserli) hale gelmesine neyin sebep olduğunu bulamadılar. Yine de, ALCL ile sıklıkla görülen birkaç genetik mutasyon tespit ettiler. Bu mutasyonlar sağlıklı hücrelerin kanser hücrelerine dönüşmesine neden olabilir.

Örneğin, ALK genindeki mutasyonlar ALK pozitif ALCL’nin tanımlayıcı özelliğidir . Diğer tipteki gen mutasyonları ALCL’nin diğer formlarında yaygındır.

Tanı ve Testler

Anaplastik büyük hücreli lenfoma nasıl teşhis edilir?

Sağlık uzmanınız, lenf düğümlerinizde şişlik gibi ALCL belirtilerini kontrol etmek için fiziksel bir muayene yapacaktır. ALCL’den şüphelenirlerse çeşitli testler ve prosedürler uygulayacaklardır.

• Görüntüleme: Görüntüleme prosedürleri, sağlayıcınızın kanserin yerini belirlemesini sağlar. İhtiyacınız olan görüntüleme türü, ALCL türüne bağlıdır. Bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, tümörleri belirlemek için göğüs röntgeni, BT taraması veya MRI gerçekleştirebilir . Bir PET/BT veya PET taraması, kanserin vücudunuza yayılıp yayılmadığını gösterebilir. Bir sağlayıcı, BIA-ALCL’den şüphelenirse meme ultrasonu gerçekleştirebilir.
• Kan testi: Bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, ALCL belirtilerini kontrol etmek için tam kan sayımı (CBC) gibi çeşitli kan testleri gerçekleştirebilir . Anormal miktarda kan hücresi (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya trombositler) ALCL’yi gösterebilir. Ayrıca, kanınızı ALCL belirtileri olabilecek enzimler ve diğer belirteçler açısından kontrol edebilirler.
• Biyopsi: Biyopsi, ALCL tanısını doğrulamanın tek yoludur. Biyopsi sırasında, sağlık uzmanınız bir doku örneği alır ve hücreleri mikroskop altında inceler. Hücreleri incelemek, sağlayıcınızın ALCL türünü belirlemesini ve en etkili tedavileri planlamasını sağlar.

Yönetim ve Tedavi

Anaplastik büyük hücreli lenfoma nasıl tedavi edilir?

Sistemik ALCL için standart tedavi kemoterapidir . Primer kutanöz ALCL ve BIA-ALCL için tercih edilen tedavi cerrahidir.

Sistemik ALCL

ALK -pozitif ve ALK -negatif anaplastik büyük hücreli lenfoma genellikle sistemik kemoterapiye iyi yanıt verir. Sistemik kemoterapide, kanser hücrelerini yok eden ilaçlar bir damardan verilir ve kan dolaşımınız aracılığıyla vücudunuza dağıtılarak kanser hücrelerini öldürür.

Sistemik ALCL için kemoterapi tedavileri genellikle kanser hücrelerini yok etmek için birlikte çalışan ilaçların bir kombinasyonunu içerir. İlaç kombinasyonları şunları içerir:

• BV-CHP: İlaçlar arasında brentuksimab vedotin, siklofosfamid, doksorubisin (hidroksidaunorubisin) ve prednizon bulunur.
• CHOP: İlaçlar arasında siklofosfamid, doksorubisin (hidroksidaunorubisin), vinkristin (Oncovin®) ve prednizon bulunur.
• CHEOP: İlaçlar arasında siklofosfamid, doksorubisin (hidroksidaunorubisin), etoposid, vinkristin (Oncovin®) ve prednizon bulunur.

Bu tedaviler genellikle kısa vadede tüm kanser belirtilerini (remisyon) ortadan kaldırır. Yine de kanser geri dönebilir. Doktorunuz kanserinizin geri dönme olasılığının yüksek olduğuna inanıyorsa, remisyondayken kök hücre nakli önerebilir. Kök hücre nakli sırasında, sağlık uzmanınız kemoterapi sırasında yok edilen hücreleri sağlıklı hücrelerle değiştirir. Bu hücreler sağlıklı (kanserli olmayan) kan hücrelerine dönüşür.

Kanser tekrarlarsa, doktorunuz lenfomayı tedavi etmek için tasarlanmış çeşitli ek kemoterapi tedavileri önerebilir.

Primer kutanöz ALCL

Ameliyat, primer kutanöz ALCL için en yaygın tedavidir. Kanser lenf düğümlerinize yayılmışsa radyasyon tedavisine ihtiyacınız olabilir. Radyasyon, enerjiyi kanser hücrelerine yönlendirerek onları yok eder.

Birincil kutanöz ALCL genellikle tedaviden beş yıl sonra geri döner. Geri dönerse ek cerrahi ve radyasyon tedavisine ihtiyacınız olabilir.

Lokalize tümörler ameliyatla çıkarılamazsa veya kanseriniz tekrarlamaya devam ederse başka tedavi biçimlerine ihtiyacınız olabilir. Tedaviler şunları içerebilir:

• Oral metotreksat: Non-Hodgkin lenfoma tedavisinde kullanılan bir ilaçtır.
• Bexarotene: Cildinizi etkileyen T hücreli lenfomaları tedavi etmek için tasarlanmış bir ilaçtır.
• Brentuximab vedotin: Sistemik ALCL ve tekrarlayan diğer ALCL formlarını tedavi etmek için tasarlanmış bir ilaçtır.
• İnterferon: Bağışıklık sisteminizin lenfoma da dahil olmak üzere kanser hücrelerini tanımasına ve onlarla savaşmasına yardımcı olan bir ilaçtır.

BIA-ALCL

İmplantınızı ve çevresindeki kanser hücrelerini çıkarmak için yapılan cerrahi genellikle BIA-ALCL’yi iyileştirir. Cerrahi bir seçenek değilse, kanser hücrelerini yok etmek için radyasyon tedavisi alabilirsiniz.

Kanser geri dönerse veya göğsünüzün ötesine yayılırsa, sağlık uzmanınız ALK -negatif ALCL’yi tedavi etmek için kullanılan kemoterapi tedavilerini önerebilir. Tedaviler CHOP kemoterapisi ve brentuximab vedotini içerebilir.

Görünüm / Prognoz

Anaplastik büyük hücreli lenfoma ne kadar ciddi bir hastalıktır?

Anaplastik büyük hücreli lenfoma, türü ne olursa olsun dikkatli izleme ve uygun tedavi gerektiren ciddi bir kanserdir. Yine de, prognozunuz ve bakım planınız, hangi ALCL formuna sahip olduğunuza ve diğer faktörlere bağlıdır. Bu faktörler, tedaviye yanıtınız ve uluslararası prognostik indeksteki (IPI) puanınızı içerir.

Kanser uzmanları (onkologlar), sistemik ALCL dahil olmak üzere agresif Hodgkin olmayan lenfoma formlarıyla ilişkili olası sonuçları tahmin etmeye yardımcı olmak için IPI’yi oluşturdu. Endeks, aşağıdaki gibi faktörlere dayalı bir puan atar:

• Yaşınız.
• Günlük aktivitelerinizi yerine getirme yeteneğiniz.
• Kanserinizin ne kadar yaygın olduğu (aynı zamanda “kanser evresi” olarak da adlandırılır).
• Etkilenen lenf nodu bölgelerinin sayısı.

Sistemik ALCL’niz varsa IPI skorunuzun prognozunuzu nasıl etkileyeceğini sağlık uzmanınıza sorun.

Anaplastik büyük hücreli lenfomanın sağ kalım oranı nedir?

ALCL’nin sistemik formlarıyla ilişkili sağ kalım oranları büyük ölçüde değişir. ALK -pozitif ALCL, ALK -negatif ALCL’den daha uzun bir sağ kalım zaman çizelgesi ile ilişkilidir . Kanser türünüz ve IPI puanınız gibi faktörlere bağlı olarak, ALK -pozitif ALCL’nin beş yıllık sağ kalım oranı %33 ile %90 arasında değişir. Benzer şekilde, ALK -negatif ALCL’nin beş yıllık sağ kalım oranı %13 ile %74 arasında değişir.

Primer kutanöz ALCL ve BIA-ALCL için sağ kalım oranları mükemmeldir. Primer kutanöz ALCL genellikle remisyondan beş yıl sonra geri dönse de, takip tedavileri hayatınızı uzatabilir. Tanıdan beş yıl sonra sağ kalım oranı %80’dir. BIA-ALCL ile, kanseri cerrahi olarak tamamen çıkarmak genellikle kanseri tamamen ortadan kaldırır.

Yaşamak

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular şunlardır:

• Hangi tip ALCL hastasıyım?
• Kanserim sadece bir bölgede mi, yoksa yayılmış mı?
• Bakım ekibimde hangi uzmanlar yer alacak?
• Hangi tedavileri önerirsiniz?
• Tedavinin yan etkilerini nasıl yönetebilirim?
• IPI puanım nedir?
• Kanserimin remisyona girme olasılığı nedir?
• Kanserimin tekrarlama olasılığı nedir?
• Durumumu takip etmek için ne sıklıkla takip ziyaretlerine ihtiyacım olacak?

Benim Sağlığım’dan bir not

Kanser teşhisini öğrenmek korkutucu gelebilir. Yine de, ALCL’nin tek bir prognoza sahip tek bir kanser türü olmadığını hatırlamak önemlidir. Sahip olduğunuz ALCL türü, hızlı mı yoksa yavaş mı yayılacağını belirleyecektir. Tedavi seçeneklerinizi ve bakış açınızı şekillendirecektir. Bazı kişilerde ALCL hızlı yayılır. Diğerlerinde ise daha yavaş gelişir ve kanserinizi remisyona sokabilecek tedavileri almanız için size bolca zaman tanır. Benzersiz teşhisinize göre olası sonuçlar hakkında sağlık uzmanınızla görüşün.